摘要
本課題的目的是探討獲得性重癥肌無力犬的臨床表現。本文回顧了25例血清AChRAb陽性的獲得性重癥肌無力犬的病歷，并記錄了每例病犬的以下資料：癥狀、病史、臨床表現；靜脈注射依酚氯銨和重復神經刺激的結果以及通過免疫細胞化學方法對肌膜染色的有無；血清中乙酰膽堿受體抗體濃度；治療和轉歸。

結果識別出了幾種獲得性重癥肌無力的臨床表現。25例病犬中有9例(36%)未見四肢肌無力的病史或臨床證據，被確診為局灶型肌無力。這9例病犬在以下一個或多個肌肉群中表現出局灶型肌無力：面部(3/9)，咽部(3/9)，喉部(3/9)。其余16例(64%)表現為四肢肌無力，其中有4例出現急性發作和迅速發展的臨床體征，被確診為急性暴發性肌無力，其余12例犬被診斷為全身型肌無力。

4例急性暴發型重癥肌無力犬均有巨食道癥，2例有面部肌無力，1例有咽肌無力。12例患有全身型肌無力犬中有10例患有巨食道癥，4例面部肌無力，4例咽部肌無力，3例喉部肌無力。12例全身性重癥肌無力的犬中，只有6例(50%)發現了運動相關的四肢無力的病史或臨床證據，在急性暴發性重癥肌無力的犬中沒有發現。12例全身型肌無力的犬中，有7例表現為主要(n = 1)或只有下肢無力(n = 6)。在4例急性暴發性重癥肌無力犬中，2例主要表現為下肢無力。

25例犬中有12例(48%)由于吸入性肺炎死亡或在入院后不久被實施安樂。急性暴發性重癥肌無力組犬的1年死亡率明顯高于其他兩組。無論重癥肌無力的類型如何，免疫抑制治療對病犬的生存都有顯著的積極影響。這項調查表明，犬的獲得性重癥肌無力是一種具有廣泛臨床表現的疾病，與人類此類疾病相似。

正文
獲得性重癥肌無力(MG)是一種免疫介導性疾病，可產生針對骨骼肌乙酰膽堿(ACh)受體的自身抗體，導致神經與肌肉接頭處傳遞障礙。^1-6抗體損害神經肌肉傳遞的機制包括抗體交聯型乙酰膽堿受體加速內吞，補體介導的乙酰膽堿受體附近突觸后肌細胞膜的破壞，新的乙酰膽堿受體的合成和膜摻入減少，以及乙酰膽堿受體的直接干擾。^3-7犬類的重癥肌無力已有很好的文獻記載，并顯示出與人類類似疾病的許多相似之處。^1-3,5,7,8獲得性犬重癥肌無力明顯的臨床癥狀為部分或全身型的肌無力，明顯是在四肢肌，表現為活動后惡化，休息后改善^1,3,5。因為在犬的食道中，骨骼肌的比例很大，所以巨食道癥也是犬獲得性重癥肌無力的常見情況。^3,11在人類中，獲得性重癥肌無力的幾種臨床表現已有描述，這促使了許多分類方案的發展。^{2,4,6,10,12-17}大多數分類方案劃分為眼肌型(包括眼外肌)和以四肢肌無力為特征的全身型重癥肌無力，^{6,10,12,14,15,17,18}后者的進一步細分是基于延髓和呼吸肌受累的存在和程度^{10,12,14,15,17,18}，全身型重癥肌無力在人類的細分是基于延髓和呼吸肌受累的存在和程度，以及臨床體征的進展速度。^15-17臨床上延髓肌肉的進展速度主要包括由顱神經V、VII和IX支配的肌肉，這些肌肉分別參與下頜運動、面部運動和吞咽。運動相關的無力也是一個主要特征。對于人類來講，與該病其他類別相比，患有嚴重的全身型重癥肌無力的病犬的預后通常更差。^12,15,17
近來，選擇性累及食道、面部和咽部肌肉的重癥肌無力的犬類病例已有描述。通過檢測152例患有巨食道癥的犬的血清中的乙酰膽堿受體抗體來確診這些病犬。其中40例犬的血清呈陽性，但沒有一例犬有全身(四肢肌)無力的臨床證據。¹⁹與人類獲得性重癥肌無力一樣，犬獲得性重癥肌無力各種臨床癥狀的存在也越來越明顯。為了幫助認識犬獲得性重癥肌無力，并可能有助于制定治療預后，我們通過評估25例自然發病犬的歷史和臨床特征，調查了獲得性重癥肌無力的臨床表現。根據我們的結果，我們提出了犬獲得性重癥肌無力的臨床類型的分類方案。

材料和方法
在1988年至1995年期間，在加州大學戴維斯獸醫教學醫院對所有被診斷為獲得性重癥肌無力的犬進行了病歷檢索，僅將乙酰膽堿受體抗體陽性病犬（>0.6nM/L）⁷納入報告，發現25份病例記錄符合這一標準。復審病歷之后，每個病例的數據被記錄在冊，包括癥狀、病史和臨床表現；靜脈注射依酚氯銨的結果、重復的神經刺激試驗結果、乙酰膽堿受體抗體濃度、免疫細胞化學方法對肌膜染色的有無、治療和結果。巨食道癥是通過觀察胸片上擴張的充氣的食道來診斷。在未患有巨食癥的情況下，食道肌無力通過透視吞鋇情況確診。面部肌無力是通過面部的眼瞼反射反應正常或減弱來確診的。喉部無力可通過以下一項或多項確定：嗓音改變史，在輕度麻醉時直接可見的顴骨和聲帶外展減少，以及吸氣性喘鳴。咽部無力表現為微弱的或缺失的嘔吐反射。根據先前發表的指南進行靜脈注射依酚氯銨試驗(Tensilon Response Test)，并對試驗結果進行解釋。將重復的周圍神經刺激的肌肉減退反應（以每秒5次或更少的速度減少）定義為復合肌肉動作電位(CMAP)幅度或面積減少10%及以上²⁰。血清中乙酰膽堿受體抗體濃度如前所述通過免疫沉淀放射免疫分析法定量測定。用免疫反應劑葡萄球菌蛋白A與辣根過氧化物酶(SPA-HRPO)偶聯進行神經肌肉接頭乙酰膽堿受體抗體的免疫細胞化學定位。²¹在進行電診斷測試犬中，肌肉活檢組織用于免疫細胞化學檢測，在所有其他犬中，病犬的血清和儲存的正常犬肌肉被用于這項測試。


結果

特征描述
25只犬的品種為：4只金毛獵犬、3只德國牧羊犬、2只拉布拉多獵犬、2只秋田犬和2只迷你臘腸，其他品種每個品種不超過一只。25只中有16只(64%)是去勢的母犬，7只(28%)是去勢的公犬，2只(8%)是完好的公犬。25只犬平均年齡6.65歲(20個月~14歲)，中位年齡7.0歲。平均年齡和中位年齡以下的犬主要是雄性，而平均年齡和中位年齡以上的犬大致平均分布在兩種性別之間(圖1)。臨床癥狀起病年齡呈雙峰分布，兩種模式分別為3歲和10歲(圖1)。3組重癥肌無力犬的年齡和性別分布無明顯差異。


病史和臨床發現
發現25只犬中有21只(84%)有巨食癥；其中20只犬在發病后不久被診斷為吸入性肺炎，1只犬在*發病3個月后被診斷為吸入性肺炎。9只(36%)犬面部肌肉無力，8只(32%)犬嘔吐反射減弱。3只犬通過踝關節軟骨和聲帶外展不良診斷為喉肌無力；其中1只犬有發聲改變的病史。另外2只犬基于嗓音變化史被認為存在喉部無力，這2只犬中的1只，基于聲音改變、呼吸困難和吸氣性喘鳴史，通過靜脈注射依酚氯銨緩解。

25只犬中有9只(36%)沒有四肢肌無力的歷史或臨床證據(表1)。這9只犬中有7只(78%)有巨食癥和吸入性肺炎的證據，其余2只在透視檢查中食道動力降低，沒有明顯的巨食癥。9只犬中有3只(33%)無四肢肌無力，分別出現面部、咽部和喉部肌肉無力。其中一例病犬有胸腺瘤，已通過手術切除。

表1 9例無四肢肌無力犬的臨床研究結果（局灶型重癥肌無力）

25只犬中有16只(64%)有四肢肌無力(表2和表3)；這16只犬中有14只(88%)也有巨食癥，6只(38%)有面部肌肉無力，5只(31%)有咽肌無力，3只(19%)有喉肌無力。一只犬有單側上瞼下垂和斜視的證據。在這16只犬中有5只(31%)，巨食肌是非四肢(局灶型)肌肉受累的征兆。在這16只犬中有9只(56%)主要(3/16；19%)或*(6/16；38%)與下肢無力相關。在16只患有四肢肌無力的犬中，只有6只(38%)有與運動相關的無力的病史或臨床證據。其中4只犬(4/16；25%)在出現神經肌肉癥狀后72小時內急性發作，病情進展迅速，導致非臥床性四肢癱瘓和嚴重的呼吸體征(表3)。

表2  12例四肢肌無力和臨床癥狀無非急性發病犬的臨床研究結果（全身型重癥肌無力）

T,P 前后肢同等受累；   PE 僅累及后肢（骨盆肢體）；PP，主要累及后肢（前肢受累較弱）同時伴有上瞼下垂和斜視


T,P 前后肢同等受累；  PP，主要累及后肢（前肢受累較弱）

依酚氯銨測試
16只犬中有8只患有非急性發作的先天性肌無力，4只犬均患有急性發作的四肢肌無力，分別進行了依酚氯銨試驗(肌腱反饋試驗)；8只犬中有6只(75%)和4只犬中有2只(50%)檢測為陽性。

重復神經刺激
對3例無四肢肌無力的病犬和10例有四肢肌無力的病犬(包括2例有急性發作體征的犬)進行重復神經刺激。對重復的脛骨或腓神經刺激，3例無四肢肌無力的犬(100%)、7例(7/8, 88%)無急性發作體征的犬和1例(1/2, 50%)有急性發作臨床體征的犬的CMAP均下降。

在電診斷試驗中，對1只無四肢肌無力、5只無急性發作體征的犬和1只有急性發作臨床體征的犬進行靜脈注射依得芬銨。靜脈注射依酚氯銨可減輕或消除運動相關的無力。7只犬中除1只外都對重復神經刺激均有TAL反應；這1只犬為非急性四肢無力。

乙酰膽堿受體抗體濃度
3組重癥肌無力犬的乙酰膽堿受體抗體濃度如圖2所示。乙酰膽堿受體抗體濃度范圍為0.74~34.1 nM/L(平均值6.41nM/L；中位數2.49 nM/L；參考范圍0.6 nM/L)。3組重癥肌無力犬乙酰膽堿受體抗體中位數分別為：無四肢肌無力犬1.16 nM/L(四分位間距=1.05~2.10 nM/L)，無急性臨床癥狀的四肢無力犬2.97 nM/L(四分位間距1.82~6.40nW)；犬四肢無力和急性發作的臨床表現，18.80 NM/L(四分位間距，12.40-25.00 NML)。急性起病組和四肢肌無力組的乙酰膽堿受體抗體平均濃度顯著高于其他兩組(P=0.015)。其余12只有四肢肌無力犬的乙酰膽堿受體抗體濃度(4.86 nM/L)高于無四肢肌無力犬(3.84nW)，但差異無統計學意義。

圖2獲得性重癥肌無力犬的乙酰膽堿受體抗體濃度：非四肢無力(病灶，9只)，非急性起病四肢無力(全身型，12只)，急性起病四肢無力(急性爆發性，4只)。方框代表四分位間距；方框內的清晰線條代表中位數；方括號代表距離不超過四分位范圍1.5倍的接近值；水平線代表每個受體抗體的極值。

肌肉免疫細胞化學
在25只犬中，有24只通過免疫細胞化學染色鑒定出與神經肌肉接頭結合的抗體。4只出現急性臨床癥狀的犬中，有2只用免疫細胞化學方法檢測到抗橫紋肌抗體(橫紋肌抗體)和抗肌肉終板抗體。在3只出現急性臨床癥狀的犬中，有一只有縱隔腫塊，由淋巴濾泡組成。SPAHRPO染色陽性。

治療
5只無四肢肌無力的犬(56%)、5只非急性四肢肌無力的犬(42%)和所有急性起病的四肢肌無力的犬(100%)接受了抗膽堿酯酶藥物治療。上述各組中分別有2只犬(40%)、7只犬(58%)和1只犬(25%)接受免疫抑制治療(潑尼松和/或硫唑嘌呤)。1只犬單用硫唑嘌呤，1只單用硫唑嘌呤和潑尼松，其余8只單用強的松。除一名病犬沒有嘗試治療外，所有有吸入性肺炎證據的犬都接受了抗菌藥物治療。沒有任何一只急性發作的四肢肌無力的犬嘗試營養支持。非四肢無力組4只犬(44%)經胃造瘺管喂養。本組中有2只犬(22%)采用高位喂養作為營養支持手段。非急性四肢無力組3只(25%)采用胃造瘺管喂養，1只(8%)采用空腸造口管喂養，2只(17%)采用PO高位喂養。

結果
25只犬中有12只(48%)死亡(5只/25只)或安樂(7只/25只)。

                               時間（天）

圖3。非四肢(病灶，n=9)的存活概率。后天性重癥肌無力犬非急性發作(全身性，n=121，急性發作(急性發作，n=4)。存活時間被縮短到100天，因為在這之后沒有發生可歸因于重癥肌無力的死亡。
入院2周。所有這些病犬都患有吸入性肺炎，他們的死亡都歸因于他們嚴重的呼吸道疾病。12例病犬中有6例進行了尸檢。另有一名病犬在確診后不久被安樂，沒有嘗試任何治療。這位病犬還患有嚴重的吸入性肺炎。1例病犬對抗膽堿酯酶治療反應良好，但在診斷后2周因業主不依從而被安樂。2只犬的情況在治療后保持不變，而6名病犬的病情有所改善(但他們的臨床體征沒有緩解)。這6只犬中有一只在入院大約2個月后因嚴重的呼吸道疾病而被安樂。3只犬經治療后臨床癥狀消失，但其中1只在入院2個月后再次出現嚴重呼吸癥狀并死于呼吸衰竭。

出現急性臨床癥狀的4只犬中，有2只在入院72小時內死亡，顯然是死于呼吸衰竭。這兩只病犬死前都表現出呼吸困難。另2只犬在入院后1周內因吸入性肺炎反應不良而接受安樂。出現急性臨床癥狀的4只犬中有3只有尸檢。3只犬中有1只在尸檢時被診斷出胸腺瘤，盡管在以前的胸片上沒有發現。另一只犬尸檢時發現由淋巴濾泡組成的縱隔腫塊，被解釋為淋巴增生。這個腫塊在胸片上可以辨認出來。

有四肢肌無力和急性臨床體征的犬的1年死亡率顯著高于其他兩組(P=0.002)(圖3)。其余12只有四肢肌無力的犬與9只無四肢肌無力的犬的死亡率無顯著性差異。病犬入院后一年內死亡或安樂的原因是與肌無力有關的嚴重呼吸系統疾病。25只重癥肌無力犬的1年存活率為40.4%。

調整重癥肌無力類型后，免疫抑制劑的使用顯著降低了病死率(P=0.001)。對病犬生存的免疫抑制治療效果沒有明顯的改變，盡管只有2只非四肢無力犬和1只急性起病四肢無力犬接受了免疫抑制治療，但其他治療方法對病犬存活率均無顯著影響。

討論

這份報告中的犬表現出許多以前在后天患重癥肌無力的犬身上發現的特征。^1-3,18,19這項研究還揭示了這種疾病以前沒有描述的方面。獲得性重癥肌無力的臨床表現有多種類型，其中一種表現為急性起病和嚴重臨床體征進展迅速。與之前對這種疾病的描述不同的是^1,3,5，在患有四肢肌無力的病犬中，運動性無力既不是一種突出的歷史表現，也不是一種臨床表現。在這項研究中，大多數患有四肢肌無力的犬都有骨盆四肢無力的傾向。后，不管獲得性重癥肌無力的臨床形式如何，免疫抑制劑的使用與病犬存活率呈正相關。

獲得性肌wei suo側索硬化癥的臨床表現多種多樣，常常給人類的診斷帶來挑戰。^10,15,16雖然“典型"重癥肌無力病犬經歷了運動相關的全身性肌肉無力，并隨著休息而改善，但人們對這種疾病的不同臨床表現促使了幾種分類方案的發展。其中大多數為局灶型眼型和全身型重癥肌無力；后者以四肢肌無力為特征，并進一步分為輕度、中度和重度三種類型。^{10，12,14,15,17}局灶型眼肌wei suo癥的特點是由于上瞼提肌無力引起的眼瞼下垂，以及由于眼外肌無力引起的復視。局灶型眼肌無力病犬無四肢肌無力的臨床癥狀，而全身型重癥肌無力病犬常見眼部癥狀^10,12,14-18，輕度全身型重癥肌無力病犬沒有或輕度球部肌肉受累，四肢和軀干肌無力逐漸發展。中度全身型重癥肌無力與輕度全身型重癥肌無力的不同之處在于有更嚴重的球部癥狀。重度全身型重癥肌無力以嚴重的延髓和呼吸肌受累為特征，軀干和四肢肌肉的損害更為嚴重，重度全身型重癥肌無力的另一個顯著特征是臨床體征起病快、進展快。與其他類型的重癥肌無力相比，重癥全身性重癥肌無力病犬的預后一般較差。^12,15,17

近對犬獲得性重癥肌無力局灶型形式的描述表明，有必要研究該病的臨床形式，并制定具體的分類方案。這項研究描述了犬獲得性重癥肌無力的臨床形式，其中一些以前沒有報道過。人類存在血清陰性的獲得性重癥肌無力，相信在犬類中也有。由于診斷血清陰性重癥肌無力的標準沒有很好地定義，然而，這項研究只包括血清陽性的病犬。在這項研究中明顯代表過多的品種包括金毛獵犬（4）和德國牧羊犬（3）^3,7,8,19,21。本研究中所見的雙峰年齡分布在以往的人和犬獲得性重癥肌無力的報道中也有描述。^7,19,21

根據人類獲得性重癥肌無力的分類系統，本研究中9只未表現出四肢肌無力的犬為局灶型重癥肌無力。由于30%至50%的局灶型重癥肌無力病犬乙酰膽堿受體抗體血清陰性(與之相比，全身性重癥肌無力病犬為10%至15%)，犬的局灶型獲得性重癥肌無力的患病率可能高于本研究的建議，僅限于血清陽性病犬。這9例病犬表現出不同程度的食道、面部、咽部和喉部肌肉無力。有趣的是，雖然所有9名病犬都有吸入性肺炎的證據，但其中2例(22%)沒有巨食癥的放射學證據，這2只犬代表了一種以前沒有在犬身上描述的獲得性M G的臨床形式。在這項研究中發現的重癥肌無力的局灶型形式與人類所描述的不同，因為這9只犬都不能被歸類為局灶型眼部重癥肌無力。由于在犬身上不太可能檢測到雙倍體，所以對犬的局灶型眼肌無力的診斷將*依賴于眼瞼下垂的檢測。局灶型重癥肌無力犬均未出現上瞼下垂。所謂的“球"肌無力，如局灶型重癥肌無力組所見，在獲得性重癥肌無力病犬中是一種常見的早期發展；然而，這種無力通常與眼外肌或附件肌有關。^15，17

本研究中的25只犬中有16只(64%)有四肢肌無力，但這16名病犬中只有2名缺乏食道、面部、咽部或喉部肌肉無力的證據。這組病犬特別感興趣的是骨盆四肢肌肉組織對疾病過程的易感性明顯增加(56%的犬)。在全身型重癥肌無力病犬中，胸部四肢肌肉通常比骨盆四肢肌肉受到的影響更大。¹²雖然在犬身上也描述了胸肢無力的優勢，但本研究中的病犬都沒有這樣的臨床表現。²⁷人和犬在肢體肌肉敏感性方面存在差異的原因尚不清楚。

令人驚訝的是，在患有四肢肌無力的犬中，只有不到40%的犬有歷史或臨床證據表明，在運動過程中或運動后，臨床體征惡化。在患有全身性重癥肌無力的人中，疾病的波動性質在早期通常是微妙的，醫生初沒有意識到，導致診斷的延遲。¹²另外，一些患有重癥肌無力的人在他們的無力程度上沒有表現出可變性。也許這些犬的一些臨床體征的波動性質非常微妙，以至于沒有被主人和獸醫發現。這組中的12只沒有急性臨床癥狀的犬為全身性肌無力。

在人類中，有一個嚴重的全身性重癥肌無力的亞型，被稱為急性暴發型重癥肌無力。這種罕見的肌wei suo側索硬化癥病犬表現出四肢和延髓肌肉無力的快速發展和進展。^15，17這種臨床形式的重癥肌無力往往與預后不良有關，主要是由于嚴重的呼吸肌疾病。胸腺瘤在急性暴發型重癥肌無力病犬中的陽性率很高，胸腺瘤病犬的乙酰膽堿受體抗體濃度以及針對橫紋肌成分的抗體也往往*。^9,12,15,17人們認為，腫瘤胸腺上皮細胞表達的抗原表位與骨骼肌的乙酰膽堿受體和細胞骨架蛋白的抗原表位相似，對這些表位的免疫應答導致了高水平的橫紋肌和乙酰膽堿受體抗體的產生，^28-31因此，我們認為胸腺上皮細胞表達的抗原表位與骨骼肌的乙酰膽堿受體和細胞骨架蛋白的抗原表位相似，對這些表位的免疫應答導致了高水平的橫紋肌和乙酰膽堿受體抗體的產生。據我們所知，胸腺瘤與重癥肌無力之間的關系已經確立，但在患重癥肌無力的犬身上，胸腺瘤的出現與疾病嚴重程度之間的相關性尚未得到證實。急救措施，如輔助通氣、免疫抑制治療和血漿置換已在急性暴發型重癥肌無力病犬中取得了一些成功。³²本研究中的16只犬中有4只表現出快速發展和進展的臨床體征，類似于人類所描述的急性暴發型重癥肌無力。根據人類的分類方案，這4只犬為急性暴發型重癥肌無力，以區別于其余12只沒有急性起病和迅速發展的臨床體征的犬(全身型重癥肌無力)。

獲得性重癥肌無力被許多臨床醫生認為是一種全身性神經肌肉疾病，可以有局灶型臨床癥狀。重復的周圍神經刺激可能會顯示一些臨床體征僅提示眼外肌受累的人的四肢肌受累。^14,33在本研究中進行電診斷測試的3只局灶型重癥肌無力犬中，觀察到重復刺激腓骨或脛骨1神經時，四肢肌的wei suo反應。此外，許多眼局灶型重癥肌無力病犬在臨床癥狀出現一年內就會進展為全身型，這表明局灶型重癥肌無力是進行性全身性疾病的早期表現?；?/span>局灶型重癥肌無力的犬中沒有一只進展為全身型。因為這些犬中的大多數在出現后不久就死于吸入性肺炎，它們可能根本沒有機會表現出這種疾病進展。盡管眼局灶型重癥肌無力病犬的乙酰膽堿受體抗體滴度往往低于全身型重癥肌無力病犬，但乙酰膽堿受體抗體濃度與疾病嚴重程度之間的相關性尚不明顯。^{6,13,14,16,17}急性暴發型重癥肌無力的4只犬的乙酰膽堿受體抗體平均濃度顯著高于其他2組。然而，局灶型重癥肌無力病犬與12例全身型重癥肌無力病犬之間乙酰膽堿受體抗體平均濃度無統計學差異。這些結果表明，與人類重癥肌無力相似，獲得性重癥肌無力犬乙酰膽堿受體抗體濃度與臨床癥狀的嚴重程度或分布之間不存在簡單的相關性。

不同乙酰膽堿受體之間以及不同乙酰膽堿受體抗體之間的差異可能是重癥肌無力病犬臨床癥狀嚴重程度和分布差異的部分原因。人的眼外肌與附件肌在組織學上是不同的。³⁴此外，個體內不同肌肉的乙酰膽堿受體之間存在抗原性差異。除了乙酰膽堿受體的差異，人和犬的獲得性重癥肌無力的抗體反應本質上是異型的，由許多針對乙酰膽堿受體不同抗原決定因素的不同抗體組成。^2.6.8重癥肌無力病犬的臨床癥狀分布可能反映了該病犬特定乙酰膽堿受體抗體的抗原特異性，以及這些抗體與該病犬特定抗原型乙酰膽堿受體的反應方式。因此，具有針對咽肌乙酰膽堿受體的大多數循環乙酰膽堿受體抗體的病犬，與附件肌乙酰膽堿受體親和力較弱的病犬，很可能表現為局灶型重癥肌無力。

不同重癥肌無力病犬乙酰膽堿受體抗體降低骨骼肌乙酰膽堿受體數量的體外功能存在差異，且與臨床病情嚴重程度相關。³⁵因此，疾病的臨床嚴重程度可能部分取決于病犬乙酰膽堿受體抗體群體的相對效力，部分取決于存在的抗體數量。

抗膽堿酯酶藥物一直被認為是人類和犬的主要治療藥物，而治療獲得性重癥肌無力的爭議的方面可能是免疫抑制藥物的使用。^{1,2,4,6,11,19}因為很多患重癥肌無力的犬都會患吸入性肺炎，所以免疫抑制治療可能會加重這些病犬的呼吸系統疾病。皮質類固醇治療也可能導致病犬神經肌肉無力的惡化。相反，也有證據表明皮質類固醇可以直接促進神經肌肉傳遞。⁶免疫抑制療法是我們調查中顯著降低病犬死亡率的治療方式。應該指出的是，大多數(70%)接受免疫抑制治療的犬都有吸入性肺炎的放射學證據。這些結果支持免疫抑制藥物在治療獲得性重癥肌無力犬中的作用比之前提出的更重要。

我們為本次調查確定的犬獲得性重癥肌無力的臨床類型設計了一個分類方案。由于其嚴重和不尋常的性質，這種急性暴發型的疾病被認為是全身型重癥肌無力的一個單獨類別。與快速發展的下運動神經元型無力相關的典型疾病癥狀包括扁虱麻痹、多神經根神經炎和肉毒桿菌中毒。³⁶臨床醫生應該意識到急性暴發性重癥肌無力可以模仿這些情況。在這項調查中，“典型"重癥肌無力病犬相對較少的原因尚不清楚。一種可能性是，患有“典型"重癥肌無力的病犬很容易辨認，這些病犬更有可能在當地接受治療，而不是轉診到教學機構。另一種可能性是，對患有重癥肌無力的犬的“經典"描述并不能真正反映大多數患有這種疾病的犬。本研究結果表明，犬的獲得性重癥肌無力和人類的獲得性重癥肌無力一樣，是一個由多種臨床形式組成的疾病過程。希望對犬獲得性重癥肌無力的臨床表現的了解將有助于臨床醫生對這種疾病作出準確和及時的診斷，并有助于預后。

來源：Dewey C W , Bailey C S , Shelton G D , et al. Clinical Forms of Acquired Myasthenia Gravis in Dogs: 25 Cases (1988–1995)[J]. Journal of Veterinary Internal Medicine, 2010, 11(2):50-57.

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